Respirare è importante. Riuscire a farlo liberamente ancora di più. Le persone affette da questa malattia rara, poco conosciuta ed invalidante, hanno una capacità di respirazione ridotta, come se lo facessero sempre attraverso una cannuccia.

I sintomi sono troppo generici per essere identificati, i pazienti sono troppo pochi – tremila in Italia- per venire intercettati da medici non esperti, le terapie ci sono ma non iniziano tempestivamente perché la diagnosi arriva sempre troppo tardi. Come accennato, è una malattia rara, ma non trascurata perché il Sistema Sanitario Nazionale se ne fa carico; è rara ma non orfana di terapia perché la Ricerca ha messo a punto farmaci sempre più efficaci, come per esempio il riociguat, capostipite della nuova classe degli stimolatori della guanilato-ciclasi solubile. E’ rara e per questo “orfana di diagnosi”:  pochi la conoscono, è difficile individuarne i sintomi, spesso i pazienti non vengono ascoltati quando riferiscono i sintomi. E così la “fame d’aria” diventa tale da non rendere possibile nemmeno fare un passo, figurarsi salire una scala. Se non si interviene il destino può essere fatale e l’ultima chance resta il trapianto di polmone.«Parlare di ipertensione polmonare significa far conoscere la malattia, aiutare chi ne soffre a riconoscersi nei sintomi e iniziare le cure il prima possibile. Non vogliamo più essere “orfani di diagnosi”» l’appello del presidente dell’AIPI, Leonardo Radicchi e quello dell’AMIP, Vittorio Vivenzio – le due Associazioni dei pazienti presenti in Italia – è univoco: una sola voce per dare voce a tutti i malati. All’appello delle associazioni dei pazienti rispondono gli esperti che unanimemente concordano sulla necessità di favorire la diagnosi precoce e la tempestiva presa in carico del paziente da parte dei Centri altamente specializzati sin dalle fasi iniziali della patologia. Un appello congiunto lanciato alla vigilia della Giornata Mondiale dell’Ipertensione polmonare del 5 maggio scorso, dove è stato presentato in anteprima una pillola del cortometraggio “A corto di fiato”, un progetto patrocinato dalle associazioni AIPI (Associazione Ipertensione Polmonare Italiana onlus) www.aipiitalia.it e AMIP (Associazione Malati Ipertensione Polmonare) www.assoamip.net) e reso possibile grazie al contributo non condizionante di MSD Italia (www.msd-italia.it).  Il cortometraggio vuole dare voce a chi, fino ad oggi, è rimasto inascoltato e diffondere il positivo messaggio che, se tempestivamente diagnosticata e trattata in modo appropriato, oggi si può offrire una buona qualità di vita alle persone con ipertensione polmonare.

Stefania Bortolotti